|
Визначення: При цій аномалії головка підшлункової залози розділена на вентральну і дорзальну частини і у вигляді петлі охоплює нисхідну частину дванадцятипалої кишки, утворюючи повне чи неповне кільце і зумовлюючи стеноз кишки. Частота: Зустрічається приблизно з частотою 1 випадок на 7000 населення. За даними Баїрова Г.А., Борового Е.М., Danto, Bukovinzky (1971 р.) кільцеподібна підшлункова залоза зустрічається в 3% випадків від усіх аномалій шлунково-кишкового тракту. Причина: Порушення ембріогенезу на 4-6 тижні внутрішньоутробного життя. Тип успадкування: Можливо аутосомно-домінантний. Клініка: Можна виділити декілька форм кільцеподібної підшлункової залози. Частіше всього кільце голівки підшлункової залози охоплює нисхідний відділ дванадцятипалої кишки і повністю чи частково перекриває її просвіт. В окремих випадках кільце не буває замкнутим, а перерваним сполучно-тканинними тяжами, які звужують дуоденальний просвіт. Повна обструкція дванадцятипалої кишки проявляється в періоді новонародженості. Клінічно ця вада перебігає як вроджена дуоденальна непрохідність і супроводжується блювотою, вздуттям, рідкими випорожненнями Однак у більшості дітей кільцеподібна підшлункова залоза перебігає асимптомно і може виявлятись лише в дорослому віці. Виразки в шлунку чи дванадцятипалій кишці, захворювання жовчних шляхів, прояви хронічної дуоденальної непрохідності: відчуття важкості в епігастральній ділянці після їжі, тошнота, рвота можуть привернути увагу до цієї паталогії у дітей старшого віку. |
Поєднання з іншими вадами розвитку:
Ускладнення:
Пептична виразка, перфорація дванадцятипалої кишки, перитоніт.
Діагностика:
Лікування:
Накладання обхідного анастомозу непрохідного сегмента дванадцятипалої кишки.
У новонароджених частіше накладають позаду ободовий дуоденоєюноанастомоз; у дітей більш старшого віку дуоденоанастомоз. Розсічення кільця підшлункової залози пов'язано з небезпекою пошкодження протоків і масивною кровотечею.
Прогноз:
Благоприємний при накладанні обхідного анастомозу, але супутні вроджені вади розвитку можуть його погіршувати.
Профілактика: невідома.
Номер з каталогу МІМ:
Література:
 |
Інформація на цій сторінці є виключно точкою зору її автора, яку не обов’язково поділяють Українсько-Американська Програма запобігання вродженим вадам розвитку, Американська Фундація “March of Dimes” чи будь-яка інша подібна організація. Наш сайт пропонує інформацію переважно з метою розповсюдження медичних знань. Не використовуйте його в якості єдиного джерела медичної інформації, або щоб самостійно змінити процес лікування. Будь ласка, прочитайте повний текст попередження. Завжди звертайтесь за
порадою до Вашого лікаря. |
|
|
|
