Фактором, який впливає на розвиток КА, може бути некорегований цукровий діабет вагітної, що призводить до народження дитини з коарктацією аорти та з іншими вадами серця. Найбільш шкідливий вплив тератогенних факторів в період фетального органогенезу. Такий термін починається з 18-го дня гестації і закінчується до 29-го дня - для транспозиції магістральних судин, тетради Фалло, атрезії легеневих артерій, до 33-го дня - для спільного артеріального стовбуру та інших дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, до 39-го дня - ДМШП і до 50-го дня - для вторинних ДМШП. Коарктація аорти може виникати в більш пізньому терміні.

Питання про патогенез КА залишається відкритим. Існують три основні гіпотези, які пояснюють походження вади. Reunaud в 1828 році висловив припущення, що коарктація - це первинне порушення розвитку дуги аорти. Ця теорія нещодавно була відроджена Rosenberg, на думку якого коарктація може бути результатом недостатнього зўєднання IV і VI аортальних дуг з низхідною аортою.

Згідно з другою гіпотезою, КА зўявляється при недорозвитку тканин протоки на рівні дуги аорти. Це призводить до змін судини в момент закриття протоки. Третя гіпотеза передбачає, що коарктація - це результат зменшення кровотоку у висхідній аорті і його збільшення через протоку. В результаті основний кровоток здійснюється через артеріальну протоку і низхідну аорту. Зменшення кровотоку через протоку створює умови, які призводять до її звуження.

Клінічна картина залежить від віку, анатомічних змін, поєднання з іншими ВВС. У дітей раннього віку КА супроводжується частими пневмоніями, явищами легенево - серцевої недостатності з перших діб життя. Відмічається різка блідість шкірних покривів, виражена задишка. Можливі застійні хрипи в легенях, які імітують пневмонію. Діти відстають у фізичному розвитку, мають гіпотрофію I-III ст. Межі серця розширені, поштовх на верхівці посилений.

Систолічний шум грубого тембру краще прослуховується на основі серця або ззаду в міжлопатковій ділянці зліва (місце проекції перешийка аорти).

Велике значення в діагностиці має визначення характеру пульса на руках і ногах: відсутність або різке послаблення пульсу на стегнових артеріях і напружений пульс на пубітальній артерії. При предуктальній коарктації з веноартеріальним скидом пульс на ногах буде визначатись в поєднанні з дифузним ціанозом.

Артеріальний тиск (АТ) на руках у дітей з ізольованою різко вираженою КА досягає високих цифр - до 190-200 / 90-100 мм рт. ст., при поєднанні з іншими ВВС - 130-170 / 80-90 мм рт. ст. На ногах тиск не визначається або різко знижений. Слід памўятати, що у дітей з КА треба визначати АТ на обох руках. При поєднанні КА з аномальним відходженням підключичних артерій або звуженням однієї з них можлива різниця АТ на руках. У дітей старшого віку і дорослих при відсутності скарг підвищений АТ знаходять випадково.

Хворі скаржаться на запаморочення, важкість і біль в голові, підвищену втомлюваність, носові кровотечі, біль в серці. Одночасно є скарги на слабкість і біль в ногах, судоми мўязів ніг, холодні ступні. У жінок можливі порушення менструального циклу, безпліддя.

При огляді відмічається добрий фізичний розвиток з диспропорцією мўязевої системи: мўязи верхньої половини тіла гіпертрофовані при відносній гіпотрофії мўязів тазу і нижніх кінцівок. Ноги на дотик холодні. Систолічний АТ на ногах на 50-60 мм рт. ст. нижчий, ніж на руках (в нормі - співвідношення навпаки). Іноді АТ на ногах взагалі не визначається, а на руках - висока гіпертензія систолодіастолічного характеру, яка може стати причиною крововиливу в мозок.

При помірній КА електрокардіограма (ЕКГ) мало відрізняється від нормальної. У дітей перших років життя при поєднанні КА з ВАП і ДМШП електрична вісь серця відхилена вправо або розміщена вертикально, є ознаки гіпертрофії міокарду обох шлуночків, більше правого, можливе зміщення інтервалу ST нижче ізолінії з відўємним зубцем Т у відведеннях I, II, aVL, V5, V6. Для дітей старшого віку типова ізольована гіпертрофія міокарду лівого шлуночка з високими позитивними зубцями у відведеннях V5, V6.

На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений по артеріальному руслу (при постдуктальній КА і в поєднанні з ДМШП), серце має кулеподібну конфігурацію з припіднятою верхівкою і розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку серце має нормальні розміри або помірно збільшене вліво, визначається узурація нижніх частин ребер через тиск розширених і звивистих міжреберних артерій.

Допплерехокардіографія дозволяє виявити у хворих з КА турбулентний прискорений потік крові за місцем стенозу, непрямо визначити градієнт тиску.

ЯМР-обстеження (ядерно-магнітний резонанс) також допомагає визначити місце коарктації і анатомію дуги аорти.

Діагноз КА підтверджується при катетеризації аорти і аортографії, коли визначають градієнт тиску між висхідною і низхідною аортою, місце звуження, гіпоплазію горизонтальної аорти, вираженість аневризматичних змін аорти.

Ускладненнями КА є бактеріальний ендокардит, неврологічні зміни (церебральні судинні кризи, інсульт, геміпарези), розрив аорти і аневризм синуса Вальсальви.

Згідно літературних даних, середня тривалість життя хворих без операційного втручання складає 35 років. Смертність складає 25% у віці до 20 років, 50% - до 32 років, 75%- до 46 років, 90% - до 58 років.

Вперше оперативне лікування КА було запроваджене C. Crafoord в 1944 році, потім R. Gross в 1945 році і проф. Є.Н. Мешалкіним в 1955 році.

Існує декілька методів ліквідації КА, вибір яких залежить від віку хворих, тобто діаметра аорти.

У новонароджених та дітей раннього віку широко використовується операція аортопластики за допомогою підключичної артерії.

У хворих старше 5-6 років найбільш розповсюджена резекція КА з накладанням анастомозу "кінець в кінець".

Останніми роками для того, щоб не виникла рекоарктація, у дітей раннього віку використовують і балонну дилятацію звуження.

Віддалені післяопераційні результати хороші. Виживання хворих через 15 років після операції коливається від 83 до 89%. При ізольованій КА виживання становить 92%, при поєднанні з ДМШП - 81%, при поєднанні з складною ВВС - 41% до третього року після операції.

Після виписки з хірургічного стаціонару пацієнтам протягом 6 місяців протипоказані заняття в школі і фізичне навантаження. В подальшому питання про працездатність вирішується індивідуально в залежності від нормалізації гемодинаміки і АТ. Для всіх хворих на все життя виключається важке фізичне навантаження. Хворі після пластики аорти все життя повинні знаходитись під диспансерним спостереженням.

У 11% дітей з клінічними проявами хвороби в перші 6 місяців життя настає смерть ще до хірургічного лікування. При оперативному втручанні у дітей у віці 3-6 місяців смертність коливається від 3,6% до 11,4%. Результати нагляду за цими дітьми протягом 5 років свідчать про сприятливі віддалені наслідки. Однак у 32% дітей спостерігають залишкову коарктацію.

1 випадок на 5500 живонароджених дітей. КА складає від 6,3% до 15% всіх ВВС.

КА зустрічається в 3-5 разів частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Зводиться до виявлення звуження судини в ділянці перешийка, яке може поєднуватись з розширенням проксимального або дистального відділу. Однак пренатальна діагностика цієї вади дуже важка.

При підозрі на КА батькам слід рекомендувати проведення каріотипування плода і ультразвукова діагностика в динаміці для виявлення ознак застійної серцевої недостатності. Поєднання водянки плоду і структурних дефектів серця відноситься до загрозливих ознак. При відсутності ознак застійної серцевої недостатності родорозрішення рекомендується проводити в спеціалізованому закладі, де може бути термінова допомога педіатра - кардіолога.

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки серца.- М.: Медицина, 1991.- С.159-167.
2. Кардиология детского возраста /Под ред. П.С. Мощича, В.М.Сидельникова, Д.Ю. Кривчина.- К.: Здоровья, 1986.- С.178-180.
3. Рожеро Р., Пілу Дж. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития.- М.: Медицина, 1994.- С.175-177.
4. Шабалов Н.П. Неонатология.- Санкт-Петербург: Специальная литература,1997.- Т. 3.- С.220-229.