Кісти хоріоїдного сплетіння

(Choroid Plexus Cyst)

З.О. Сосинюк
Лiкар-генетик обласної медико-генетичної консультацiї
Рiвненського клiнiчного лiкувально-дiагностичного центру iменi Вiктора Полiщука

Включені:

• Кісти судинного сплетіння.

Виключені:

• Трисомія 18;
• Трисомія 21.

Частота:

Складає від 2 до 3,5% випадків при обстеженні плодів у другому триместрі вагітності.

Етіопатогенез:

Нейроепітелій судинних сплетінь по мірі свого росту утворює епітеліальні складки та вирости, які видаються всередину церебральних бокових вентрикул, створюючи так званий “хоріоїдальний ворс”, який в свою чергу перетворюється на канальці різних розмірів. Частина з них формує порожнини, обмежені сполучною тканиною і заповнені спинномозковою рідиною та продуктами розпаду клітин, які акумулюються і збільшують розміри кіст, потоншуючи власну стінку. Таким чином, кістами судинних сплетінь вважають утвори, діаметр яких перевищує розміри канальців у 5 разів.

Основні діагностичні критерії:

В тканині хоріоїдного сплетіння, частіше на рівні ділянок входу в бокові шлуночки, візуалізуються округлі ділянки з чіткими рівними контурами, зниженої ехощільності.

Кісти судинного сплетіння можна діагностувати з 12 тижнів вагітності, але оптимальний термін їх візуалізації – від 14 до 24 тижнів вагітності. Наприкінці першого триместру кісти можуть займати практично весь об”єм сплетіння. Із збільшенням терміну вагітності розміри судинних сплетінь зменшуються в порівнянні із розмірами шлуночків. Тому в другій половині другого триместру , коли розміри бокових шлуночків і судинних сплетінь невеликі, кісти судинного сплетіння візуалізувати складно. У більшості випадків діаметр кіст судинних сплетінь не перевищує 10мм, і вони спонтанно зникають до 26 тижнів вагітності. Вони можуть бути поодинокими, множинними, односторонніми, двосторонніми.

Клінічні ознаки:

Наявність малих за розміром кіст у тканині хоріоїдного сплетіння – часте явище при аутопсії (зустрічається у 50% випадків в усіх вікових групах населення). Таким кістам не надається клінічного значення тому, що більшість з них мають асимптомний перебіг. Однак, бувають випадки, коли виникає необхідність хірургічного втручання через порушення циркуляції спинномозкової рідини з розвитком обструктивної гідроцефалії.

Знахідки:

        Згідно даним літератури, кісти судинного сплетіння діагностуються у 8% плодів з хромосомними аномаліями, при поєднаних аномаліях – в 46% випадків. Так, кісти судинного сплетіння є потенційними маркерами трисомії 18 і мають місце майже в 30% плодів з даною патологією. Тому при оцінці ризику трисомії 18 у зв’язку з наявністю у плодів кіст хоріоїдного сплетіння враховують, як вік матері, так і супутні аномалії. Значно рідше кісти хоріоїдного сплетіння зустрічаються при трисомії по 21 хромосомі.

Схема 1. Алгоритм обстеження вагітної при діагностуванні кіст хоріоїдного сплетіння у плода

Пренатальна тактика:

При виявленні кіст хоріоїдного сплетіння необхідно провести детальну ультразвукову оцінку стану анатомії плоду і визначити рівень альфа-протеїну в крові вагітної. У випадку наявності поєднаних аномалій і відхиленні рівня материнського альфа-протеїну показане каріотипування плода. Якщо ж при сонографії не виявлено ніяких інших аномалій і результат біохімічного маркеру в нормі, слід проводити динамічний ехографічний контроль за станом ізольованих кіст хоріоїдного сплетіння кожні 2-3 тижні. Діагностика затримки внутрішньоутробного розвитку плоду чи багатовіддя є показом до амніоцентезу.

Акушерська тактика:

Кісти хоріоїдного сплетіння відносять до доброякісної патології. Показане динамічне ультразвукове обстеження за станом плоду і виключення гідроцефалії. Акушерська тактика в даному випадку стандартна.

Профілактика:

Рекомендоване медико-генетичне консультування та заходи преконцепції.

Список літератури:

Переглянуто редакційною колегією I.B.I.S.: 15/02/2002