• наявності чи відсутності стенозу легеневої артерії;
• стану трьохстулкового клапану і прикріплення хордального апарату і сосочкових м'язів.

При підаортальному розташуванні ДМШП - венозна кров із правого шлуночка одним потоком поступає в легеневу артерію, а артеріальна кров через дефект міжшлуночкової перегородки в аорту. В цьому випадку у хворих артеріальна гіпоксемія відсутня або дуже незначна, тому що в велике коло кровообігу поступає в основному артеріальна кров. З народження визначається гіперволемія малого кола кровообігу. Ціанозу немає, але рано з'являється легенева гіпертензія. Якщо при такому розташуванні ДМШП є стеноз легеневої артерії, то гіпоксемія виражена з моменту народження.

При підлегеневому розташуванні ДМШП - в легеневу артерію поступає переважно артеріальна кров із лівого шлуночка, а в аорту - змішана венозна кров із правого шлуночка. Тому у цих хворих поряд із гіперволемією малого кола кровообігу виявляють значну артеріальну гіпоксемію і рано розвивається висока легенева гіпертензія.

Клінічно всі форми вади протікають важко, із швидким розвитком тяжких порушень гемодинаміки, легеневою гіпертензією і артеріальною гіпоксемією.

При спонтанному закритті ДМШП - наступає раптова смерть.

При підаортальному розташуванні ДМШП - клінічні прояви схожі із ізольованим ДМШП із високою легеневою гіпертензією. Швидко розвивається гіпотрофія ІІ-ІІІ ст., характерні рецидивуючі пневмонії, серцева недостатність, яка рефрактерна до лікування. Ціаноз з'являється при крику, що свідчить про вено-артерільне шунтування, у старших дітей є ознакою високої легеневої гіпертензії. Характерна задишка по типу тахіпное з участю допоміжної мускулатури. Аускультативно - вислуховується пов'язаний із І тоном грубий систолічний шум зліва на рівні 2-4 міжребер'я. Над легеневою артерією визначається акцентований, розщеплений ІІ тон; тут же при легеневій гіпертензії можуть вислуховуватися кліки, короткий протодіастолічний шум.

При наявності стенозу легеневої артерії клінічна картина абсолютно схожа з тетрадою Фалло. Характерні: задишка, грубий сістолічний шум запаморочення, ціаноз, а також задишечно-ціанотичні напади, які починаються раптово, дитина стає стурбована, посилюється задишка, ціаноз, зменшується інтенсивність шуму, потім можливе апное, втрата свідомості (гіпоксична кома).

При аномалії Тауссіг-Бінга (з підлегеневим розташуванням ДМШП) клінічна картина аналогічна повній транспозиції магістральних судин. З народження спостерігається генералізований ціаноз, задишка, відставання в фізичному розвитку. Вислуховується грубий систолічний шум з епіцентром в четвертому міжребер'ї біля правого краю грудини і виражений акцент ІІ тона над основою серця. Швидко розвивається гіпоксемія і серцева недостатність, після 1-3 місяців життя з'являється гіпотрофія, яка пов'язана з труднощами годування, відставання в моторному розвитку. Гіпоксемічні напади виникають не часто.

У 60% випадків ПВМС із правого шлуночка поєднується із іншими ВВС:

• дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) - вада, яка необхідна для життя;
• стеноз легеневої артерії - найчастіше поєднується із ПВМС із правого шлуночка і впливає на гемодинаміку та клінічні прояви;
• коарктація аорти;
• аномалія правої коронарної артерії;
• відкрита артеріальна протока;
• дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП).

У 12,5% випадків ваду може супроводжувати екстракардіальна патологія:

• відсутність селезінки;
• аномалія положення органів;
• трахеостравохідна фістула;
• щілина твердого піднебіння і верхньої губи.

ПВМС із правого шлуночка може входити до складу:

• геніто-палато-кардіального синдрому Гартнера - Силенго- Ваштеля (ОМІМ 231060) - включає також гіпоспадію, розщеплення твердого та м'якого піднебіння, мікрогнатію;
• синдрому конотрункальних аномалій (ОМІМ 217095) - транспозиція магістральних судин, спільний артеріальний стовбур, мікроделеція 22q 11.2;
• синдрому летальних мальформацій Бімера (ОМІМ 209970) - гідроцефалія, гермафродитизм, тромбоцитопенія, специфічне обличчя з бульбоподібним носом і широким переніссям, витончені кістки;
• Трисомії 13 (синдром Патау) - мікроцефалія, щілина губи і піднебіння, полідактилія, мікрофтальмія, лицьові дизморфії, множинні вади розвитку внутрішніх органів.

ЕКГ:

• при підаортальному розташуванні ДМШП без стенозу легеневої артерії - ознаки комбінованої гіпертрофії шлуночків серця з відхиленням електричної вісі серця;
• при підаортальному розташуванні ДМШП із стенозом легеневої артерії - відхилення електричної вісі вправо, порушення атріо-вентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності;
• при підлегеневому розташуванні ДМШП (аномалія Тауссіг-Бінга) - відхилення електричної вісі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого передсердя і шлуночка.

ФКГ: дані не специфічні. Виявляють ознаки легеневої гіпертензії, стенозу легеневої артерії.

Рентгенологічна картина - неспецифічна. При стенозі легеневої артерії рентгенологічні ознаки нагадують картину при тетраді Фалло: незначне збільшення розмірів серця, внаслідок гіпертрофії стінок правого шлуночка і помірного розширення його порожнини, серце нагадує дерев'яний черевичок. Легеневий малюнок виражений нечітко. При аномалії Тауссіг-Бінга поряд з ознаками легеневої гіпертензії відмічається більш виражене вибухання легеневої артерії, ніж у хворих із подвійним відходженням магістральних судин по типу тетради Фалло, але без стенозу легеневої артерії.

Ультразвукова діагностика:

Цьому методу діагностики належить основна роль серед неінвазивних методів діагностики.

У позиції по довгій вісі лівого шлуночка із парастернального доступу візуалізуються:

• Дві магістральні судини, які відходять від правого шлуночка і мають паралельний хід. Півмісяцеві клапани аорти і легеневої артерії розташовані на одному рівні.
• Мітрально-півмісяцеве фіброзне продовження відсутнє. Візуалізується бульбарно-вентрикулярна складка, яка розділяє мітральний клапан і півмісяцевий клапан судини.
• Деформація вихідного відділу лівого шлуночка у вигляді Z-подібної конфігурації.
• Дефект міжшлуночкової перетинки.

У позиції по короткій вісі аорти із парастернального доступу встановлюють:

• розташування ДМШП;
• наявність стенозу легеневої артерії;
• взаємовідношення аорти і легеневої артерії;
• визначається розходження конусної перегородки, яка розділяє магістральні судини;
• відсутність сформованного надшлуночкового гребеня.

У чотирикамерній позиції із верхівкового та субкостального доступу визначають локалізацію ДМШП.

Доплерографія:

Допомагає в діагностиці супутніх клапанних змін - стеноз, недостатність, дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, дає можливість визначити градієнт тиску між лівим та правим шлуночком, аортою та правим шлуночком.

Остаточний діагноз вади може бути поставлений після проведення ангіографії.

В більшості випадків причина виникнення цієї вади серця, як і інших ВВС, невідома. В 90% випадків вона має поліґенно-мультифакторіальне наслідування.

Виникнення вади пов'язують з відсутністю процесу резорбції в примітивній сердечній трубці бульбарно-вентрикулярного гребня, що не дозволяє аорті після поділу загального артеріального стовбура переміститися в лівий шлуночок. Гребінь, який представлений міокардіальною тканиною, вклинюється між півмісяцевими та мітральним клапаном, утворюючи внутрішній край дефекту міжшлуночкової перетинки і обумовлюючи відсутність мітрально-півмісяцевого фіброзного продовження. Також при цьому відсутнє і легенево-трикуспідальне продовження. Ця вада виникає на 29-31 день запліднення.

Це вада серця, яка зустрічається відносно рідко - 1% від усіх ВВС. 1 : 125000.

Необхідно проводити з дефектом міжшлуночкової перетинки, відкритим атріовентрикулярним каналом, тетрадою Фалло, повною транспозицією магістральних судин.

Може бути тільки оперативним. Для визначення можливості і характеру оперативного втручання необхідно чітко знати:

1. Величину і взаємовідношення ДМШП з магістральними судинами.
2. Взаємовідношення аорти і легеневого стовбура.
3. Наявність чи відсутність стенозу легеневої артерії.
4. Патологію атріо-вентрикулярних клапанів.
5. Прикріплення хордального апарату і сосочкових м'язів.
6. Ступінь легеневої гіпертензії.

При відсутності стенозу легеневого стовбура і легеневих артерій радикальна корекція вади показана в віці 12-24 міс.

У дітей раннього віку при поєднанні вади із стенозом легеневої артерії показано накладання міжартеріального анастомозу. Радикальна корекція вади при наявності стенозу легеневого стовбура показана у дітей старше 4 років.

При обструктивному ДМШП показане раннє оперативне втручання.

Вперше успішна радикальна коррекція класичного типу подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка була виконана в 1957 р. Kirklin.

Якщо ДМШП розташований в стороні від вустя магістральних судин, то хірургічна корекція вади становить значні труднощі.

Радикальна корекція виконується у хворих у віці старше 5-6 років. До цього віку виконують паліативну операцію - звуження легеневого стовбура або накладання міжартеріального анастомозу.

При аномалії Тауссіг - Бінга корекція вади значно складніша, тому що при цьому варіанті ПВМС від правого шлуночка важко створити пряме сполучення лівого шлуночка і аорти через віддаленність ДМШП від вустя аорти.

Основні причини смерті після хірургічної коррекції:

• гостра серцево-судинна недостатність, яка обумовлена високою легеневою гіпертензією;
• некориговані супутні вади;
• порушення ритму серця;
• високий систолічний градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою;
• пошкодження коронарних артерій.

Найкращі віддалені післяопераційні результати спостерігаються при підаортальному розташуванні ДМШП.